Síndrome PFAPA: reporte de un caso clínico

  • Julián A. Hamdan-Pérez Universidad del Cauca
  • Luisa M. Morán-Quiñones Universidad del Cauca
  • Giovanna M. Cortés-Bolaños Universidad del Cauca
  • Diana F. Valencia-Chacón Universidad del Cauca
  • Janeth L. Benavides-Rodríguez Universidad del Cauca
  • Beatriz E. Bastidas Universidad del Cauca
Palabras clave: síndrome PFAPA, fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenopatía.

Resumen

El síndrome PFAPA es la entidad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas que pueden manifestarse desde la infancia. Es un síndrome autoinflamatorio caracterizado por una disfunción en las citoquinas, de carácter autolimitado y de etiología desconocida, aunque se han reportado casos de presentación familiar; lo que sugiere la existencia de una base genética de la enfermedad. Se presenta con episodios febriles que suelen acompañarse de aftas orales, adenopatías cervicales, faringoamigdalitis y síntomas constitucionales. En los exámenes de laboratorio es frecuente encontrar elevación marcada de la proteína C reactiva, leucocitosis y aumento de IgG, IgA e IgM. El diagnóstico se realiza utilizando los criterios modificados de Thomas, que incluyen parámetros clínicos, antecedentes y diagnósticos de exclusión. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad que consultó a un hospital por un cuadro febril, movimientos tónico-clónicos generalizados, desviación de la mirada, sialorrea y relajación de esfínteres. También presentó cefalea de localización frontal y odinofagia. En la cavidad oral se observaron lesiones tipo aftas, y se evidenciaron adenopatías cervicales. El paciente no respondió al manejo con antibióticos, y se observó que cumplía con los criterios de diagnóstico para síndrome PFAPA, luego de descartarse un proceso infeccioso. Se inició terapia con corticoides con respuesta favorable y se concluyó que el paciente tenía un cuadro compatible con síndrome PFAPA.

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Biografía del autor/a

Julián A. Hamdan-Pérez, Universidad del Cauca

Médico Interno, Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.

Luisa M. Morán-Quiñones, Universidad del Cauca

Médica Interna, Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.

Giovanna M. Cortés-Bolaños, Universidad del Cauca

Médica Interna, Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.

Diana F. Valencia-Chacón, Universidad del Cauca

Médica Interna, Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.

Janeth L. Benavides-Rodríguez, Universidad del Cauca

Médica Especialista en Pediatría. Docente del Departamento de Pediatría, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad del Cauca. Coordinadora del Servicio de Urgencias de Pediatría del Hospital Susana López de Valencia. Popayán, Colombia.

Beatriz E. Bastidas, Universidad del Cauca

Médica Especialista en Salud Familiar, Especialista en Epidemiología General. Docente del Departamento de Medicina Social y Salud Familiar, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.

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Cómo citar
1.
Hamdan PérezJA, Morán QuiñonesLM, Cortés BolañosGM, Valencia ChacónDF, Benavides RodríguezJL, Bastidas BE. Síndrome PFAPA: reporte de un caso clínico. Med. Lab. [Internet]. 3 de marzo de 2020 [citado 2 de junio de 2020];24(2):141-5. Disponible en: https://medicinaylaboratorio.com/index.php/myl/article/view/212
Publicado
2020-03-03
Sección
Casos clínicos